Myeloid/NK前駆細胞性急性白血病が疑われた一症例
〇竹内 豊 木村 正行 佐々木直志 島倉真美子
岩下 淨明
藤川 淳策 熊谷 昌明１)
（国立小児病院 研究検査科 同血液科１））
myeloid/NK前駆細胞性急性白血病は､NK前駆細胞由来と考えられている｡白血病細胞は､光顕ぺルオキシダーゼ染色陰性で､CD７＋CD56＋､myeloid antigen＋を示し､高頻度にリンパ節･縦隔病変を主体とする髄外病変を呈する｡今回われわれは､初発時にはCD56陰性､再発時にCD56が陽性化したことからmyeloid/NK前駆細胞性急
性白血病と判明した1症例を経験したので報告する。
【症例】
10歳男児､1998年12月､嘔吐､倦怠感を主訴に入院。頚部から腋窩に多数のリンパ節腫脹と肝脾腫､胸部Ｘ線にて縦隔腫瘤を認めた。初発時の表面マーカーが､cyCD3､CD7､陽性であったことからT-ALLと診断し、ALLの治療を行ったが､無効のためAMLの治療に変更し完全寛解となった。翌年6月､非血縁臍帯血移植を施行したが､その後再発した｡この時の表面マーカーは新たにCD8､CD33､CD56が陽性となりmyeloid/NK前駆細胞性急性白血病と診断された。
【入院時検査所見】
末梢血：WBC37.5×103/μl(芽球75％) Hb 11.8g/dl、Plt 89×103/μl
生化学：LDH 2,278 IU/l､UA 12.5mg/dl､他正常
骨髄：NCC 320,000/μl(芽球94％)、MPO陰性
骨髄細胞表面抗原：CD7,13:陽性
細胞質抗原：cyCD3:陽性
TCR遺伝子の再構成：陰性
【細胞所見】
末梢血の異常細胞は､Ｎ/C比は大きく､大小不同があり､核に切れ込みを認める｡細胞質にアズール顆粒は認められない。特殊染色ではペルオキシダーゼ染色､非特異的エステラーゼ染色､PAS染色共に陰性。
【考察】
CD56が陽性になり､NK腫瘍研究会における暫定診断基準によりmyeloid/NK前駆細胞性急性白血病と確定した。また、CD56陰性であっても縦隔腫瘤を有し､cyCD3､CD7､CD13またはCD33陽性の場合にも、myeloid/NK前駆細胞性急性白血病を考慮する必要がある。